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本文目录

红皮病简介红蝴蝶疮简介红皮病简介

目录 1拼音 2英文参考 3概述 4疾病名称 5英文名称 6红皮病的别名 7分类 8 ICD号 9流行病学 10红皮病的病因 10.1银屑病 10.2药物过敏 10.3恶性肿瘤 10.4湿疹 10.5其他 11发病机制 12病理生理 13红皮病的临床表现 13.1皮肤、黏膜 13.2毛发 13.3内脏损害 13.4代谢紊乱 13.5全身改变 14红皮病的并发症 15实验室检查 16辅助检查 17红皮病的诊断 18红皮病中医辨证分型 19鉴别诊断 19.1赫勃拉红糠疹（pityriasis rubra of Hebra） 19.2落叶性天疱疮 20红皮病的治疗 20.1一般治疗 20.2病因治疗 20.3激素治疗 20.4免疫抑制剂 20.5其他 20.6局部治疗 20.7并发症治疗 20.8中医治疗红皮病 21预后 22红皮病的预防 23相关药品 24相关检查附： 1治疗红皮病的中成药 2红皮病相关药物 1拼音

hóng pí bìng

2英文参考

erythroderma

pink disease

acrodynia

erythroedema

erythredema

3概述

红皮病（erythroderma）又称剥脱性皮炎（oxfoliotive dermatitis），是一种累及全身的以弥漫性潮红，持续性大量脱屑为主的重症慢性炎症性皮肤病。一般分急性和慢性两型。红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑，皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上，但是红皮病不仅仅表现在皮肤，粘膜、皮肤附属器、淋巴结甚至内脏均有受累。红皮病是一种严重的皮肤病，来势凶猛，死亡率可高达10%～20%。因此，对于红皮病的治疗应做到及时、准确。患了红皮病一定要尽快到医院求治，以期尽早控制病情，防止并发症产生。

中医认为此系心火炽盛，外感毒邪，毒热入于血营，而致气血两燔，烧灼津液，肌肤失养而致。或食入禁忌，毒邪入脏腑肌腠而发病。

4疾病名称

红皮病

5英文名称

erythroderma

6红皮病的别名

oxfoliotive dermatitis；剥脱性皮炎；红皮症

7分类

皮肤科>红斑鳞屑性皮肤病

8 ICD号

L40.8

9流行病学

红皮病发生率约占皮肤病人的0.5‰～1.5‰,任何年龄均可发生，但以中、老年多见，男多于女。本病在全世界广泛分布，无种族特异性。

10红皮病的病因

导致红皮病的因素很多，常见有以下几类：银屑病、药物过敏、恶性肿瘤、湿疹皮炎和其它。

在Sigurdsson等人的报告中，102例患者大部分继发于其他皮肤病，约占74%，依次为慢性光损害性皮肤病、银屑病、脂溢性皮炎、湿疹、毛发红糠疹、接触性皮炎等，皮肤干细胞性淋巴瘤、药疹、副瘤性疾病、白血病，另外26%为特发型。

10.1银屑病

银屑病红斑是发展为红皮病的常见因素。近年来由于皮质类固醇激素的广泛应用，银屑病并发红皮病的发生率有所上升。红皮病由银屑病引起的百分率各家报告不一。Abrahams（1963）总结101例，其中银屑病引起者16例，占15.5％；周劲松（1995）报告51例，由银屑病引起者26例，占51％，后者远远高于国外和国内其它报告。

10.2药物过敏

已报告引起红皮病的药物有磺胺类、重金属（砷剂、金盐、汞剂、铋剂）卡马西平、巴比妥类、奎尼丁、异烟肼、氨苯砜、碘制剂等。药物引起的红皮病亦有较高的百分率，Nocolis（1973）报告135例红皮病，药物原因占40％，致敏药物以磺胺、抗疟药、青霉素、汞剂、剂、苯巴比妥为最常见。冯光大报告57例中有25例为药物过敏，占43.9％，致敏药物有去痛片、苯巴比妥、磺胺药、胂剂、异菸肼、氯霉素和链霉素。

10.3恶性肿瘤

由恶性肿瘤引起的红皮病一直受到人们重视，常见的恶性肿瘤为淋巴网状系统肿瘤，有蕈样肉芽肿、Sezary综合征、霍奇金病、白血病等，亦见于其它恶性肿瘤。肿瘤可先于皮肤病，亦可同时或其后发现。恶性肿瘤伴有红皮病者占8%～20%。多数为淋巴网状内皮系统恶性肿瘤，包括蕈样肉芽肿、Hodgkin病、白血病、前列腺癌、胃癌、肺癌等。其中以蕈样肉芽肿、Hodgkin病最多见，占2/3。

10.4湿疹

红皮病继发于湿疹皮炎类皮肤病者也不少见，包括泛发性湿疹、自家敏感性湿疹、异位性皮炎、脂溢性皮炎、接触性皮炎等；继发其它疾病者有毛发红糠疹、落叶性天疱疮、泛发性扁平苔藓、全身性皮肤癣病、挪威疥等。张国毅（1994）报告4例红皮病，分别发生于真性红细胞增多症、皮肌炎、斑片状副银屑病和血管萎缩性皮肤异色症。

10.5其他

特发型红皮病中多数并非真正原因不明，而是致病因素被忽略。有人分析了16例原因不明的红皮病患者，发现其中13例可能与药物过敏、银屑病、湿疹、维生素缺乏症、接触性皮炎、天疱疮等有关。

其他报告可引起红皮病的尚有，全身皮肤真菌病，扁平苔藓，挪威螨疥，另外，有人报告在支链氨基酸摄入不足的糖尿病婴儿亦可发生剥脱性红皮病。

11发病机制

在红皮病中，表皮更替次数增加，基底细胞数目增多，而表皮通过时间缩短，因而，更多的物质从皮肤表面丧失。据报道，每天从体表脱落的鳞屑高达20～30g，由于红皮病中表皮的快速更替，角质层细胞中所含的大量组成成分被再吸收或代谢掉，其中包括有大量的核酸及其产物，大量的可溶性蛋白，及少量的透明质酸。其中，每天所丢失的蛋白可对人体产生副作用。

主要机制尚不明确，可能与皮肤中的细胞因子和细胞黏性分子之间的相互作用有关。

12病理生理

红皮病的组织学变化为非特异性改变。表皮角化不全，颗粒层消失，棘层肥厚，细胞内和细胞间水肿，海绵形成。有时见表皮内微脓疡。真皮中上部水肿，血管扩张充血，血管周围有炎症细胞浸润，主要为淋巴细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞。

13红皮病的临床表现 13.1皮肤、黏膜

早期症状随病因不同而有差异，药物引起者，有明确服药史，起病急骤。继发于其他皮肤病者，可由于用药不及时或用药不当，使这些皮肤病向全身发展而成红皮病。继发于恶性肿瘤者，起病大多缓慢，经过较为徐缓。

典型临床表现大致有两类：一类患者发病急，全身症状重，一般先为猩红热样或麻疹样皮疹，随后全身皮肤弥漫潮红，肿胀，渗液，以皱襞处及关节活动部位（如腋下、会阴、***四周、肘、腘部）明显，可形成痂皮。继发感染后可形成毛囊炎、疖，或经血流扩散成败血症。皮疹颜色初为鲜红，而后转暗，可伴有出血性皮疹，黏膜症状较明显，可出现结膜炎、睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、唇炎、口角炎、口腔溃疡及会***黏膜糜烂、渗出。随病情恢复，呈大量点状或片状脱屑，手足部呈套样，伴瘙痒，可遗留色素沉着。平均病程1～2个月。另一类起病缓慢，全身症状较轻，黏膜症状轻或无。表现以皮肤弥漫性潮红浸润为主，剥脱症状相对较轻。症状时轻时重，反复发作，可迁延数月或数年。

13.2毛发

毛发有轻重不等的脱落，与病情严重程度成正相关。指甲可见萎缩，混浊，凹陷，纵嵴反翘等改变，以银屑病引起的红皮病较明显，2/3红皮病患者有不同程度的淋巴结肿大，以腹股沟和腋下最多见。约1/3至2/3患者可伴有肝肿大和（或）脾大，以药物及淋巴瘤所致者多见。

13.3内脏损害

红皮病可引起内脏损害，严重时出现脏器功能障碍，甚则危及生命。①多数病例有淋巴结肿大，以腋淋巴结、腹股沟淋巴结和颈淋巴结肿大最为常见。伴淋巴网状系统肿瘤者可侵犯胸腔和腹腔淋巴结。肿大淋巴结多数为皮病性淋巴结炎，少数为肿瘤性浸润。②肝、脾肿大约见于1／3～1／2患者，以药物过敏和淋巴网状系统肿瘤引起者最为常见。由药物引起的肝损害，严重时出现黄疸和肝功能衰竭。③肾损害引起蛋白尿、血尿，药物可致急性肾功能衰竭。④由于红皮病时水、电解质紊乱，血管通透性改变和血液动力学改变可发生心率增快、心律紊乱和心力衰竭，出现颈静脉压增高，肝肿大，下肢可凹性浮肿。⑤红皮病肠病有小肠绒毛萎缩，影响食物吸收和肠内菌群失调，可发生脂肪痢。⑥内分泌改变，少数男性患者睾丸萎缩、***减少，尿中17酮皮质类固醇含量低于正常，***女性化发育。女性可致月经失调，***组织增生。

13.4代谢紊乱

由于皮肤广泛性病变和炎症反应，患者基础代谢升高。蛋白质代谢紊乱，由于大量脱屑，蛋白质丢失，加上红皮病的肠道病变，影响蛋白质吸收和利用，血清总蛋白量减低，出现低蛋白血症。水和电解质失衡，红皮病皮肤的屏障功能遭到破坏，水分从皮肤蒸发明显增加，引起失水、低血容量、低血钠、低血氯等一系列变化，这些变化影响血液动力学和心脏功能。皮肤调节体温功能也受到影响，体内热能经皮肤大量流失，不能保持恒定体温，可出现低体温状态，引起寒战、发热与低体温交替出现。总之，红皮病病变不仅仅局限于皮肤，可累及全身多系统，是一系统性、全身性严重疾病。

13.5全身改变

红皮病患者由于毒素被吸收或散热功能失常，可引起不同程度的发热反应，多数表现为中、低热，若为高热，则应考虑感染的可能。另外，少数也可出现低体温，可能为皮肤血管被动性扩张，散热增加所致。低体温易合并感染，导致低血压，心动过缓，心室纤颤，因其常得不到及时发现及治疗，故应引起高度重视。

另外，由于皮肤血管扩张，血管通透性增加，大量水分及蛋白质丢失，可导致高排量心力衰竭，水、电解质、蛋白质平衡紊乱。若继发感染，可引起肺炎及败血症等，最终可致死亡。

14红皮病的并发症

约1/3至2/3红皮病患者可伴有肝肿大和（或）脾大，以药物及淋巴瘤所致者多见。大量水分及蛋白质丢失，可导致高排量心力衰竭，水、电解质、蛋白质平衡紊乱。若继发感染，可引起肺炎及败血症等，最终可致死亡。

15实验室检查

白细胞总数增加，伴细菌感染时增高更明显。嗜酸性粒细胞增多，部分病例有低色素性贫血，低血浆蛋白，血沉增快。有内脏损害者可出现相应的变化，如蛋白尿，血尿，肝、肾功能异常和心电图变化，并发肿瘤时可出现特异性骨髓象和周围血象改变。红皮病诊断不难，主要寻找红皮病病因。要详细询问病史，全面系统地进行体格检查，往往从中可以找到原发疾病的线索，对部分原因不明者要长期随访观察。

16辅助检查

病理检查：以非特异性急性或亚急性炎性改变为主。表皮角化过度，角化不全，棘细胞层肥厚，细胞间及细胞内水肿，真皮浅层水肿，并有淋巴细胞，组织细胞及嗜酸细胞浸润。另外淋巴结可出现特异性或非特异性改变。非特异性表现为被膜增厚，以组织细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润，特异性可为淋巴瘤的组织学改变。不同原因引起的红皮病在病理上可有其原发病的特殊改变。

17红皮病的诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征做出诊断。

18红皮病中医辨证分型

主证：皮损潮红灼热，食纳不香、口苦、心烦躁、易怒，不能入睡，大便干燥，小便赤少。舌质红，苔白或黄而腻，脉弦滑而数。

辨证：毒热入营，气血两燔。后期出现口渴不欲饮，低烧不退为伤阴之象。

19鉴别诊断 19.1赫勃拉红糠疹（pityriasis rubra of Hebra）

可引起皮肤萎缩，全身症状严重，病程慢性，易引起恶病质。

19.2落叶性天疱疮

开始发病时正常皮肤黏膜上可出现大疱，尼氏征阳性，组织病理可有表皮内大疱，棘细胞松解等特异性组织象。

红皮病与以上疾病鉴别并不困难，重要的是找出其原因。药物引起者有服药史，急性发病，发热较为普遍，全身症状较明显。湿疹、皮炎引起的红皮病常继发于典型的局部损害，体剧痒。银屑病所致者瘙痒及淋巴结病较明显，有时可找到个别残存的典型银屑病皮损。毛发红糠疹所致的红皮病早期可见增厚的高度角化的手掌及手指背的毛囊性丘疹，最泛发时也可见正常皮岛是其典型特征。网状内皮系统肿瘤引起者有浸润，瘙痒，淋巴结肿大显著，血液中有异型血细胞等特殊表现。可以鉴别。

20红皮病的治疗 20.1一般治疗

给予高蛋白，高维生素饮食。加强支持疗法，少量多次输血，补充冻干人血浆或人血白蛋白，维持水、电解质平衡，输液时不宜过多过快，防止心脏超负荷。补充B族维生素及大剂量维生素C。防寒保温，加强护理。

20.2病因治疗

严密观察患者全身情况，及时予以治疗。寻找致病原因，在红皮病控制之后，积极治疗原发病，以防止复发，再次形成红皮病。

20.3激素治疗

皮质类固醇在红皮病治疗中占有重要地位，重症患者可口服或静脉滴注，以迅速控制病情发展，尤其是药物过敏引起者。可缩短病程，提高治愈率，防止并发症。一般采用泼尼松60mg/d，分4次口服，一周后尚不能控制症状者，增加原来剂量的一半。对急性重症者，可用氢化可的松200～300mg/d静滴，病情缓解后逐渐减量，减量原则视具体情况而定。施用本疗法应注意禁忌证及副作用，同时并用抗生素，预防感染。

20.4免疫抑制剂

可选用甲氨蝶呤（methotrexate，MTX），每次1.25～2.5mg，每天2次，每周服3次，连用4～10周；或用环磷酰胺100～200mg溶于生理盐水10～40ml，静脉注射，隔天1次。使用本疗法应注意监测血象及肝功。

20.5其他

瘙痒严重时可内服抗组胺药或普鲁卡因静脉封闭。另外可用丹参注射注射液40ml加于低分子右旋糖酐或5%葡萄糖500ml，静脉滴注，每天1次。银屑病导致者可用阿维A酸及环孢素，维A酸凝凝胶（异维甲酸）对毛发红糠疹引起者效果较好。

20.6局部治疗

原则为保护、润泽皮肤，消炎止痒，预防感染，药用缓和对症为主，禁用***性药物，早期潮红肿胀明显，无渗出时，腋下、会***可用粉剂。急性期外用药宜缓和，无***性，常用植物油、氧化锌油剂、硅油乳膏、皮质类固醇乳膏。有渗液时，可用3%硼酸湿敷；亚急性期可用氧化化锌化锌油，蓖麻油；脱屑期可用单软膏，硼酸软软膏等。口腔糜烂时可用过氧化化氢（双氧水）清洁口腔。继发细菌感染时，加用抗生素乳膏，如百多邦、红霉素软膏、氧氟沙星凝胶等。瘙痒剧烈、鳞屑显著者可行矿泉浴、淀粉浴、米糠浴。

20.7并发症治疗

对继发感染应查明原因（细菌、真菌、病毒），积极有力地选用抗生素或相关药物，尽快控制感染。对出现的内脏损害和功能障碍状态应作相应处理。

20.8中医治疗红皮病

中医治疗红皮病，具有良好的疗效。初期法宜清营凉血解毒，方用解毒凉血汤加减。后期伤阴症状明显时，法宜养阴清解余热，方用解毒养阴汤加减。

管汾根据临床症状分叁型进行辨证论治：

①热毒蕴结证，证见发热、恶寒、头痛、周身不适、口渴，皮肤出现广泛性红斑或局部性红斑，伴灼热、瘙痒，苔薄黄、脉数。治疗宜清热解毒，以化斑解毒汤加减。药用石膏、知母、玄参、连翘、紫草、升麻、黄芩、牛蒡子、大青叶、生草等。

②热毒夹湿证，证见高热、口渴多饮、烦躁不安。全身皮肤潮红肿胀、灼热或有糜烂渗液，或有黄疸，小便短赤，舌红苔黄，脉滑数。治疗宜泻火解毒燥湿，以清瘟败毒饮加减。药用生石膏、知母、黄芩、山栀、生地、赤芍、银花、茵陈、猪苓、茯苓、大黄、生草等。

③热盛伤阴证，证见皮肤红肿渐退，渗液减少，表皮层层脱落。发热或轻或重，口渴，不思饮食，或口舌糜烂，饮食困难，舌绛无苔，脉细数。治疗宜养阴清热，以增液汤加减。药用鲜生地、玄参、麦冬、鲜石斛、知母、天花粉、生石膏、生草等。

21预后

若继发感染，可引起肺炎及败血症等，最终可致死亡。

红皮病是一严重疾病，预后取决于以下因素：①原发疾病性质。如为恶性肿瘤，则预后差。②红皮病及并发症情况，如有严重的内脏损害和不能控制的感染等则预后差。③治疗是否积极、正确、合理。红皮病有较高的死亡率，国外报告约10％～20％，国内报告175例红皮病，死亡20例，死亡率为11.4％，张志礼（1984）报告44例，应用中西医结合治疗，仅死亡1例。

红皮病死亡原因常有：①原发疾病恶化，如恶性肿瘤扩散等。②内脏损害，引起重要脏器功能衰竭，如肝、肾、心脏功能衰竭。③严重并发症，如继发细菌感染等，肺炎和败血症是红皮病死亡的常见原因。

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22红皮病的预防

防寒保温，加强营养，加强护理，防止感染，防止疲劳，严密观察患者全身情况积极治疗原发病。

23相关药品

磺胺、卡马西平、巴比妥、奎尼丁、异烟肼、氨苯砜、冻干人血浆、人血白蛋白、维生素C、泼尼松、氢化可的松、可的松、甲氨蝶呤、环磷酰胺、组胺、普鲁卡因、丹参、丹参注射液、葡萄糖、阿维A、维A酸、环孢素、维A酸凝胶、硼酸、氧、氧化锌、氧化锌油、蓖麻油、硼酸软膏、过氧化氢

24相关检查

透明质酸、浆细胞、维生素C

治疗红皮病的中成药川芎嗪

射液，80mg肌注，1次/日，连用7天，10例红皮症型银屑病患者，皮疹渐吸收，潮红渐消退，连续用药...

银屑灵

nate,Tigason适应症：用于严重银屑病如红皮性银屑病、脓疮银屑病；先天鱼鳞病、毛发红糠疹、毛...

更多治疗红皮病的中成药

红皮病相关药物小儿复方磺胺甲恶唑片

，可表现为药疹，严重者可发生渗出性多形红斑、剥脱性皮炎和大疱表皮松解萎缩性皮炎等;也有表现为光敏反...

盐酸地尔硫?缓释片

、白细胞减少、紫癜、视网膜病变、血小板减少、剥脱性皮炎。【禁忌】1.病态窦房结综合症未安装起搏器者...

注射用磺胺嘧啶钠

，可表现为药疹，严重者可发生渗出性多形红斑、剥脱性皮炎和大疱表皮松解萎缩性皮炎等；也有表现为光敏反...

盐酸地尔硫?注射液

少、紫癜、视网膜病和血小板减少，亦有报道发生剥脱性皮炎。【禁忌】（1）病窦综合征。（2）Ⅱ或Ⅲ度房...

盐酸地尔硫?片

红蝴蝶疮简介

目录 1拼音 2英文参考 3概述 4红蝴蝶疮的病因病机 5红蝴蝶疮的诊断 5.1盘状红蝴蝶疮 5.2系统性红蝴蝶疮 5.2.1皮肤、粘膜损害 5.2.2全身症状 5.3实验室检查 5.3.1一般检查 5.3.2免疫学检查 6需要与红蝴蝶疮相鉴别的疾病 6.1风湿性关节炎 6.2类风湿性关节炎 6.3皮肌炎 7红蝴蝶疮的治疗 7.1辨证治疗 7.1.1热毒炽盛 7.1.1.1症状 7.1.1.2辨证分析 7.1.1.3治法 7.1.1.4方药治疗 7.1.2阴虚内热 7.1.2.1症状 7.1.2.2辨证分析 7.1.2.3治法 7.1.2.4方药治疗 7.1.3脾肾阳虚 7.1.3.1症状 7.1.3.2辨证分析 7.1.3.3治法 7.1.3.4方药治疗 7.1.4脾虚肝旺 7.1.4.1症状 7.1.4.2辨证分析 7.1.4.3治法 7.1.4.4方药治疗 7.1.5气滞血瘀 7.1.5.1症状 7.1.5.2辨证分析 7.1.5.3治法 7.1.5.4方药治疗 7.2外治法 7.3其他疗法 8红蝴蝶疮患者日常保健 9红蝴蝶疮治疗进展 10参考资料附： 1治疗红蝴蝶疮的方剂 2治疗红蝴蝶疮的中成药 3古籍中的红蝴蝶疮 4治疗红蝴蝶疮的穴位 5红蝴蝶疮相关药物 1拼音

hóng hú dié chuāng

2英文参考

red butterfly sore [中医药学名词审定委员会.中医药学名词（2004）]

lupus erythematosus [中医药学名词审定委员会.中医药学名词（2004）]

lupus erythematosus [中医药学名词审定委员会.中医药学名词（2013）]

3概述

红蝴蝶疮（lupus erythematosus）是指以面及手等暴露部位皮肤红斑、鳞屑、萎缩，状似蝴蝶，可累及全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病[1]。多见于15～40岁女性。临床常见类型为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。其特点是盘状红蝴蝶疮好发于面颊部，主要表现为皮肤损害，多为慢性局限性；系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外，常同时累及全身多系统、多脏器，病变呈进行性经过，预后较差。

红蝴蝶疮相当于西医的红斑狼疮[2]。

4红蝴蝶疮的病因病机

红蝴蝶疮由先天禀赋不足，肝肾亏虚而成。因肝主藏血，肾主藏精，精血不足，虚火上炎，兼因腠理不密，日光曝晒，外热入侵，热毒人里，二热相搏，瘀阻脉络，内伤于脏腑，外伤于肌肤而发病。热毒蕴结肌肤，上泛头面则面生盘状红蝴蝶疮；热毒内传脏腑，瘀阻于肌肉、关节，则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中，或因热毒炽盛，燔灼营血，阻隔经络，则可引起急性发作而见高热，肌肉酸楚，关节疼痛；或邪热渐退，则又多表现为低热，疲乏，唇干舌红，盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候；或因肝气郁结，久而化火，而致气血凝滞；或因病久气血两虚而致心阳不足；但病程后期每多阴损及阳，累及于脾，以致脾肾阳虚，水湿泛滥，膀胱气化失权而见便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮肿等症。在整个发病过程中，热毒炽盛之证可相继或反复出现，甚或表现为热毒内陷，热盛动风。本病病情常虚实互见，变化多端。

5红蝴蝶疮的诊断 5.1盘状红蝴蝶疮

盘状红蝴蝶疮多见于20～40岁左右的女性，男女之比约1：3，家族中可有相同患者。皮损好发于面部，尤以两颊、鼻部为著，其次为头项、两耳、眼睑、额角，亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至扁豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑，呈圆形或不规则形。境界清楚，边缘略高起，中央轻度萎缩，形如盘状，表面覆有灰褐色的，粘著性鳞屑，鳞屑下有角质栓，嵌入毛囊口内，毛囊口多开，犹如筛孔，皮损周围有色素沉着，伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合，呈蝶形外观。粘膜亦可累及，主要发生在唇部，表现除鳞屑红斑外，甚至可发生糜烂溃疡。一般无自觉症状，进展时或日光曝晒后，可有轻度瘙痒感，少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生，此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者，约有1％一5％可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。

盘状红蝴蝶疮呈慢性经过，患部对日光敏感，春夏加重，入冬减轻，病程中不破溃，亦难自愈，消退后遗留浅在性瘢痕。

5.2系统性红蝴蝶疮

系统性红蝴蝶疮多见于青年及中年女性，男女之比约为1：10。

系统性红蝴蝶疮早期表现多种多样，症状多不明显，初起可单个器官受累，或多个系统同时被侵犯：常表现为不规则发热，关节疼痛，食欲减退，伴体重减轻，皮肤红斑等。

5.2.1皮肤、粘膜损害

约80％的患者出现对称性的皮损，典型者在两颊和鼻部出现蝶形红斑，为不规则形，色鲜红或紫红，边界清楚或模糊，有时可见鳞屑，病情缓解时红班消退，留有棕***素沉着，较少出现萎缩现象。皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者，常为出血性紫红色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现。发生在n．唇者，则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者，可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等，口腔、外阴粘膜有糜烂，头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象，常为本病的早期症状。

5.2.2全身症状

1．发热一般都有不规则发热，多数呈低热，急性活动期出现高热，甚至可达40℃～41℃。

2．关节、肌肉疼痛约90％的患者有关节及肌肉疼痛，关节疼痛可侵犯四肢大小关节，多为游走性，软组织可有肿胀，但很少发生积液和潮红。

3．肾脏损害几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏，但有临床表现的约占75％，肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害，可见到各种肾炎的表现，早期尿中有蛋白、管型和红白细胞，后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。

4．心血管系统病变约有1乃的病人有心血管系统的病变，以心包炎、心肌炎、心包积液较常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。

5．呼吸系统病变主要表现为胸膜炎和间质性肺炎，出现呼吸功能障碍。

6．消化系统病变约有40％患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。30％病人有肝脏损害，呈慢性肝炎样表现。

7．神经系统病变神经系统症状多见于后期，可表现为各种精神、神经症状，如抑郁、失眠、精神分裂症样改变，严重者可出现抽搐、症状性癫痫。

8．其他病变淋巴系统可累及，表现为局部或全身淋巴结肿大，质软无压痛。累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外，约有20％病例有眼底病变，如视***水肿、视网膜病变。

5.3实验室检查 5.3.1一般检查

血常规呈中度贫血，约56％的患者白细胞及血小板减少，血沉加快，尿中有蛋白及红、白细胞和管型，蛋白电泳白蛋白减少，丁球蛋白，a2球蛋白增多，白球蛋白比倒置。

5.3.2免疫学检查

1．狼疮细胞阳性率在60％左右，但特异性低。

2．抗核抗体检查，阳性率在90％以上，其中抗双链DNA抗体特异性高，阳性率为95％，效价与病情轻重成正比：其他如抗Sm抗体、抗SS—A抗体、抗SS—B抗体阳性率为30％左右。

3．补体及免疫复合物检查，循环免疫复合物升高，血清总补体及C3，C4均降低，尤以C3下降显著。

4．狼疮带试验检查，用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查，可见免疫球蛋白和补体沉积，呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带，在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50％一70％，皮损部位高达9096以上，诊断意义较大。

6需要与红蝴蝶疮相鉴别的疾病 6.1风湿性关节炎

风湿性关节炎患者关节肿痛明显，可出现风湿结节，抗风湿因子大多为阳性，无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变，红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性，对光线不敏感。

6.2类风湿性关节炎

类风湿性关节炎患者关节疼痛，类风湿因子大多阳性，查不到狼疮细胞，无红蝴蝶疮特有的皮损，可有关节畸形。

6.3皮肌炎

皮肌炎多于面部开始，皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑，多发性肌炎症状明显，肌酶、尿肌酸含量异常。

7红蝴蝶疮的治疗 7.1辨证治疗 7.1.1热毒炽盛

红蝴蝶疮·热毒炽盛证（lupus erythematosus with blazing heattoxin pattern）是指热毒炽盛，外灼肌肤，以面部蝶形红斑鲜艳，皮肤紫斑，伴有高热，烦躁口渴，神昏谵语，抽搐，关节肌肉疼痛，大便干结，小便短赤，舌质红绛，舌苔黄腻，脉洪数或滑数为常见症的红蝴蝶疮证候[2]。

7.1.1.1症状

相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期，面部蝶形红斑，色鲜艳，皮肤紫斑；伴高热，烦躁口渴，神昏谵语，抽搐，关节肌肉疼痛，大便干结，小便短赤；舌红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。

7.1.1.2辨证分析

热毒炽盛，邪在气分，故见高热，烦躁口渴；热扰营血，血热损络，外溢于肌肤，则有红斑、紫斑；热毒消灼阴血，筋失濡养，则有关节肌肉疼痛；热毒内攻于心，或逆传心包，神不守舍，则有神昏谵语；热极动风，则抽搐；大便于结、小便短赤、舌红绛、苔黄腻、脉洪数或细数为热毒炽盛之象。

7.1.1.3治法

清热凉血，化斑解毒。

7.1.1.4方药治疗

犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。高热神昏者，加安宫牛黄丸以清热解毒，或服紫雪丹以熄风镇痉，或服至宝丹以芳香醒脑。

7.1.2阴虚内热

红蝴蝶疮·阴虚内热证（lupus erythematosus with pattern of yin deficiency and internal heat）是指阴虚内热，以斑疹暗红，伴有不规则发热或持续低热，手足心热，心烦无力，自汗盗汗，颜面浮红，关节痛，足跟痛，月经量少或闭经，舌质红，舌苔薄，脉细数为常见症的红蝴蝶疮证候[2]。

7.1.2.1症状

斑疹暗红；伴有不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦无力，自汗盗汗，面浮红，关节痛，足跟痛，月经量少或闭经；舌红，苔薄，脉细数。

7.1.2.2辨证分析

邪热渐退，***亏耗，阴虚火旺，故见斑疹暗红，不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦，自汗盗汗；阴亏气耗，则无力；虚火上炎，则面浮红；肝肾不足，则关节疼，足跟痛，月经量少或闭经；舌红、苔薄、脉细数为阴虚火旺之象。

7.1.2.3治法

滋阴降火。

7.1.2.4方药治疗

六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。

7.1.3脾肾阳虚

红蝴蝶疮·脾肾阳虚证（lupus erythematosus with spleenkidney yang deficiency pattern）是指病程日久，脾肾阳虚，以面色无华，眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴，尿少或尿闭，舌质淡胖，舌少，脉沉细为常见症的红蝴蝶疮证候[2]。

7.1.3.1症状

面色无华，眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴，尿少或尿闭；舌淡胖，苔少，脉沉细。

7.1.3.2辨证分析

脾肾阳虚，故见面色无华：水湿泛滥，则眼睑、下肢浮肿；水饮停聚胸胁，则胸胁胀满；脾肾阳虚，肝肾不足，则腰膝酸软；虚阳上浮，则面热肢冷；气不化津，津不上承，则口干不渴；脾肾阳虚，气化不利，则尿少或尿闭；舌淡胖、苔少、脉沉细为脾肾阳虚之象。

7.1.3.3治法

温肾壮阳，健脾利水。

7.1.3.4方药治疗

附桂八味丸合真武汤加减。

7.1.4脾虚肝旺

红蝴蝶疮·脾虚肝旺证（lupus erythematosus with pattern of spleen deficiency and liver hyperactivity）是指脾虚肝旺，以皮肤紫斑，胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏头痛，耳鸣失眠，月经不调或闭经，舌质紫暗或有瘀斑，脉细弦为常见症的红蝴蝶疮证候[2]。

7.1.4.1症状

皮肤紫斑，胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏头痛，耳鸣失眠，月经不调或闭经；舌紫暗或有瘀斑，脉细弦。

7.1.4.2辨证分析

情志内伤，肝郁气滞，久而化火，故见皮肤紫斑；肝郁之滞，则胸胁胀满；肝郁犯脾，脾虚失运，则腹胀纳呆；肝旺上扰，则头昏头痛，耳鸣失眠；肝失疏泄，热邪灼阴，阴血不足，则月经不调或闭经；舌紫暗或有瘀斑、脉细弦为脾虚肝旺之象。

7.1.4.3治法

健脾清肝。

7.1.4.4方药治疗

四君子汤合丹栀逍遥散加减。

7.1.5气滞血瘀

红蝴蝶疮·气滞血瘀证（lupus erythematosus with pattern of qi stagnation and blood stasis）是指气滞血瘀，以红斑暗滞，角栓形成及皮肤萎缩，伴倦怠乏力，舌质暗红，舌苔白或光面舌，脉沉细为常见症的红蝴蝶疮证候[2]。

7.1.5.1症状

多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。红斑暗滞，角栓形成及皮肤萎缩；伴倦怠乏力；舌黯红，苔白或光面舌，脉沉细。

7.1.5.2辨证分析

气滞血瘀，故见红斑暗滞，角栓形成；瘀滞不去，肌肤失常，则皮肤萎缩；病久气血两虚，则伴倦怠乏力；舌黯红、苔白、脉沉细为气滞血瘀之象。

7.1.5.3治法

疏肝理气、活血化瘀。

7.1.5.4方药治疗

逍遥丸合血府逐瘀汤加减。

7.2外治法

皮损处涂白玉膏或黄柏霜，每天1—2次。

7.3其他疗法

1．昆明山海棠片，每片50mg，每次2—4片，口服，每天3次；雷公藤总甙制剂按每天每公斤体重1—1．2mg，分2—3次口服；青蒿浸膏片，每片0．3g，每天30—45片，分2—3次口服；复方金荞片，每片0．6G每天16—24片，分3次口服。

2.中西医结合治疗：

对急性发作或重型病例，宜选用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等进行中西医结合治疗。

8红蝴蝶疮患者日常保健

1．避免日光曝晒，夏日应特别重视避免阳光直接照射，外出时应戴遮阳帽或撑遮阳伞，也可外搽避光药物。

2．避免感冒、受凉，严冬季节对暴露部位应适当予以保护，如戴手套、穿厚袜及戴口罩等。

3．避免各种诱发因素，对易于诱发本病的药物如青霉素、链霉素、磺胺及避孕药等应避免使用，皮损处忌涂有***性的外用药。

4．忌食酒类等***性食品；有水肿者应限制钠盐的摄取；注意加强饮食营养，多食富含维生素的蔬菜、水果。

5．注意劳逸结合，加强身体锻炼，避免劳累，病情严重者应卧床休息。

9红蝴蝶疮治疗进展

1．雷公藤雷公藤为卫矛科雷公藤属植物，又名断肠草，药用部分为根、茎、叶、花。主要成分有生物堿，二萜内酯、三萜内酯、甙类、糖类、有机酸、挥发油等。性凉，味苦。辛；有大毒，功效：祛风除湿，消肿止痛，通经活络，解毒杀虫。药理研究表明，雷公藤有抗炎、免疫抑制、抗肿瘤、改善心功能、降低外周血流的阻抗、抗凝、解热镇痛等作用。有关雷公藤治疗本病的临床研究报道频多，如秦万章使用雷公藤治疗本病103例，有效率为91．2％；李志铭用雷公藤提取物T甲片治疗本病12例，缓解4例，有效7例，无效1例。上海、云南用雷公藤治疗本病的总有效率为70％一91。2％。轻型可单用雷公藤，重型合用激素，可使关节疼痛、发热，乏力等改善，皮损消退，受损的肝、肾等内脏功能好转，可使白细胞、血红蛋白、血小板升高，红细胞沉降率及粘蛋白下降，红斑狼疮细胞转阴，抗核抗体滴度下降或转阴，补体升高，免疫球蛋白及T淋巴细胞、B淋巴细胞功能好转。雷公藤为剧毒药物，文献记载一日误用去皮根30g，每次服用15g，即有中毒的可能；若用其嫩芽，一次口服7个即可致死。故须严格掌握适应症、禁忌症，控制用量。雷公藤的毒副作用主要有消化道反应，如恶心呕吐、腹痛腹泻、便血、食管下部烧灼感等，月经紊乱，皮肤粘膜反应，影响造血系统，对心、肝，肾功能的影响及蓄积作用等，这些毒副作用多发生于给药早期或用量过大时，一旦发现中毒，可采取洗胃、催吐、导泻，以尽量减少毒物的吸收；同时，予以饮浓茶或蛋清以保护胃粘膜，输液，纠酸，对症支持疗法等，并用甘草汁或绿豆甘草汤内服以解毒。

使用雷公藤有一个重要的问题，就是停茵后病情出现“反跳”。这与皮质类固醇激素相似，当雷公藤断药或由于中毒而停药数天后，病情会出现反跳，恢复到治疗前的水平，甚至更严重，所以对雷公藤和皮质类固醇激素同用的病人，不能两药同时减量，应根据病情，或先后或交替减量，以尽量减少、减轻反跳现象。

2．昆明山海棠为与雷公藤同科属植物。其临床功效与雷公藤相似，对系统性红蝴蝶疮皮损及关节疼痛疗效较好。

3．青蒿青蒿为菊科一年生草本植物青蒿和黄花蒿的全草。性寒，味苦、辛。功能：清热，解暑，除蒸，生发，黑发。主要成分为挥发油和青蒿素等。药理研究表明，生药及青蒿素可抑制疟原虫发育，具有高效、速效、低毒、用法简便等优点，另有抑制真菌及螺旋体的作用。临床上用来治疗盘状红蝴蝶疮取得较好疗效，如庄国康用青蒿治疗盘状红蝴蝶疮68例，基本消退率达60％，总有效率为90％。实验研究证明，青蒿素具有免疫抑制作用。

4．狼疮丸由金银花、连翘、丹参、赤芍、蒲公英、白鲜皮、桃仁、红花、蜈蚣等17味中药组成，每丸9G。王促英等用狼疮丸治疗本病，日服2次，持续3—5年，有效率85％，若与激素联合运用，有效率达92％。实验证明，狼疮丸有抑制急慢性变态反应性炎症、抑菌、促纤溶等作用。

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